Anemia perniciosa

 Anemia perniciosa

Este tipo de anemia se debe a la deficiencia de factor intrínseco.

Fisiopatología

La vitamina B12 o cobalamina es un compuesto hidrosoluble que actúa como cofactor enzimático fundamental en la mielopoyesis y en la síntesis de la mielina del sistema nervioso central y periférico.




Se ingiere unida a los alimentos, principalmente de origen animal. En la cavidad gástrica, y una vez que se ha separado de otros componentes, se une a una proteína que ha recibido diversos nombres en la literatura: factor-R, R-binder, transcobalamina I o haptocorrina. 

En el duodeno se produce la hidrólisis del complejo vitamina B12- haptocorrina gracias a las enzimas pancreáticas. Es aquí, y no en la cavidad gástrica, donde tiene lugar la unión con el factor intrínseco (FI) sintetizado en las células gástricas parietales. Este complejo FI-vitamina B12 llega inalterado hasta el íleon terminal, lugar donde se une a un receptor proteico denominado cubilina que se localiza en la membrana apical del enterocito. La vitamina B12 pasa al interior de la célula, alcanza la membrana basolateral y de ahí al torrente sanguíneo. Se transporta unida a la transcobalamina I, II o III para finalmente ser almacenada en el hepatocito.

Su eliminación tiene lugar por vía renal .

En la gastritis crónica atrófica autoinmune, que es el sustento histológico sobre el que se origina la anemia perniciosa, se produce una destrucción de las células parietales cuyo director de orquesta son los linfocitos T CD4 autorreactivos de perfil secretor Th1. Esto conducirá a un déficit de FI y consecuentemente a un estado de malabsorción de la vitamina B12 

Causas de anemia por déficit de B12
  • Deficiencia de Factor intrínseco
  • Addison-Biermer: gastritis crónica atrófica de origen autoinmune (Ac anti-CP y anti-FI) 
  • Ataca clásicamente a pacientes >60 años. 
  • Disminución de la ingesta: vegetarianos estrictos
  • Disminución de la absorción: 
  • Alteración en íleon terminal
  • Bacterias que consumen cobalamina
  • Insuficiencia pancreática exócrina
Cuadro clínico 

Produce astenia, palpitaciones, sudoración, mareo e insuficiencia cardiaca de instauración lenta, con buena tolerancia por parte del paciente. Entre las alteraciones digestivas destaca la anorexia, diarrea, estomatitis angular, lengua lisa depapilada, dolorosa al tacto y de color rojo intenso denominada glositis de Hunter, entumecimiento de pies y manos.



Las alteraciones neurológicas pueden aparecer sin que exista anemia ni macrocitosis, y hay que distinguir entre:
  • Degeneración combinada subaguda medular(sd posterolateral) como Mielosis Funicular y que consiste en una alteración de los cordones posteriores produce parestesias, ataxia, y tendencia a caídas en la oscuridad siendo el signo más precoz en la exploración física la disminución de la sensibilidad vibratoria en las extremidades inferiores. 
  • Alteración de la vía piramidal que consiste en paresia, espasticidad, hiperreflexia, alteración de los esfínteres, Romberg y Babinsky positivos y alteraciones mentales (irritabilidad, demencia, depresión).

Diagnostico 
  • Los niveles séricos de vitamina B12 (< 100 pg/ml) y ácido fólico (> 4 ng/ml).
  • La determinación de anticuerpos anti FI (sensibilidad: 66%; especificidad: 95%) y el nivel sérico de gastrina (si está disponible) permiten el diagnóstico del 90-95% casos.
  • Anticuerpos anti-células parietales (sensibilidad: 80%; especificidad: baja, y entre un 3-10% de las personas sin anemia perniciosa lo tienen elevado). 
  • Los niveles de ácido metilmalónico y homocisteína plasmáticos, ambos aumentan precozmente cuando existe un déficit de vitamina B
  • El Test de Schilling es el patrón de oro en el diagnóstico de la anemia perniciosa.


Tratamiento
  • En el caso de inicio de tratamiento vía oral, solamente dosis muy elevadas de vitamina B12 oral pueden corregir el déficit de B12 en pacientes con déficit de FI.
  • Dieta con 50-150 mg de vitamina B12 al día.
  • El tratamiento vía intramuscular: administrar 1 mg de Vitamina B12, intramuscularmente, diariamente durante 1 semana, posteriormente semanal durante un mes y después mensualmente durante toda la vida.
  • En la anemia perniciosa el tratamiento corrige por completo las alteraciones hematológicas, no así las alteraciones neurológicas (que pueden persistir o no) ni la atrofia gástrica. 



Referencias 
  • Rodríguez, S; Aracil , C; Garcia , A ;Moreira, V(2025).Anemia perniciosa. Del pasado al presente .Elsevier file:///D:/Downloads/S001425651500003X.pdf
  • Serrano,S (2004) Anemias . Elsevier https://www.elsevier.es/es-revista-farmacia-profesional-3-articulo-anemias-13061904
  • De Paz,R ;Hernández,F (2005)Manejo, prevención y control de la anemia perniciosa.Scielo https://scielo.isciii.es/pdf/nh/v20n6/recomendaciones.pdf


Comentarios

Publicar un comentario

Entradas populares de este blog

Aplasia

Imagen
  Aplasia La anemia aplásica (AA) es una insuficiencia de la médula ósea que se produce como consecuencia de su hipoplasia o aplasia y provoca pancitopenia (no solamente anemia). La causa más frecuente es una reacción autoinmune de los linfocitos T dirigida contra células madre hematopoyéticas y la causa menos frecuentemente es dado por un defecto congénito o un daño adquirido de estas células, que provoca una hipoproliferación y una disminución de la diferenciación. Existen dos formas de anemia aplésica Congénita (un 20 % de los casos): anemia de Fanconi, anemia de Diamond-Blackfan, síndrome de Dubowitz, anemia aplásica familiar Adquirida (un 80 %):   Forma idiopática (>70 %) Antecedentes de hepatitis aguda (5-10 %)  Fármacos (citostáticos, fenilbutazona, cloranfenicol, sulfonamidas, compuestos de oro, cloroquina, clorpropamida, fenitoína, alopurinol, tiacidas) Infecciones víricas (retrovirus, VHA, VHB, VHC, VIH, VEB, herpes virus, parvovirus B19, virus del dengue) E...
Read more »

Anemia megaloblástica

Imagen
 Anemia megaloblástica Constituyen un grupo de trastornos caracterizados por aspectos morfológicos propios de los eritrocitos que se encuentran en fase de desarrollo en la médula ósea; La causa a menudo es una deficiencia de cobalamina (vitamina B12) o folato, pero en ocasiones es producida por anomalías genéticas o adquiridas que alteran el metabolismo de estas vitaminas o por defectos en la síntesis de DNA. Otras etiologías son Fisiopatología :   Se basa en la alteración en la síntesis del ADN y en la división celular, lo cual afecta principalmente a los precursores de los glóbulos rojos en la médula ósea. Aquí se detallan los principales aspectos involucrados:   Deficiencia de ácido fólico o vitamina B12: Ambos nutrientes son fundamentales para la síntesis de ADN y ARN, procesos esenciales para la formación de nuevas células sanguíneas, incluidos los glóbulos rojos. Impacto en la maduración celular: La falta de ácido fólico o vitamina B12 altera la maduración de l...
Read more »

Post hemorragia aguda

Imagen
 Post hemorragia aguda La hemorragia provoca anemia por dos mecanismos principales:  Por la pérdida inmediata de eritrocitos  Por agotamiento de los depósitos de hierro cuando la hemorragia es prolongada, lo que termina por generar ferropenia  Causas : Externa (como sucede después de un traumatismo o hemorragia obstétrica)  Interna (p. ej., por hemorragia de tubo digestivo, rotura de bazo, embarazo ectópico roto, hemorragia sub- aracnoidea). Etapas clínicas/fisiopatológicas: La característica predominante es la hipovolemia, que constituye un peligro en especial para los órganos con irrigación abundante, como encéfalo y riñones. Durante esta etapa la biometría hemática no muestra anemia porque la concentración de hemoglobina no se modifica.  Como respuesta de urgencia, los barorreceptores y receptores de estiramiento causan la liberación de vasopresina y otros péptidos y el líquido se desplaza del compartimiento extravascular al intravascul...
Read more »